蚕豆病

本文为大家介绍了什么是蚕豆病、蚕豆病的病因、蚕豆病的症状、蚕豆病的治疗方法、蚕豆病的预防、蚕豆病用药禁忌、蚕豆病不能吃什么以及蚕豆病的注意事项，希望能对您有所帮助!

什么是蚕豆病

蚕豆病是一种遗传性酶缺乏病，在我国长江以南一些地区，这种病比较多见。蚕豆病主要会导致酶的活性降低，血液中的红细胞不能抵抗氧化损伤，而出现的溶血性贫血。蚕豆病是最常见的一种遗传性疾病，平时只要多加注意，病情是可以控制的。蚕豆病一旦发病会比较严重，可能会出现脸色苍白、厌食、恶心等情况，严重的时候可能会导致昏迷、休克，甚至会危机生命。

蚕豆病的病因

目前来说，蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

另外一种是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传，突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等，认为可能与蚕豆病的发病有关。

蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。

蚕豆病的症状

1.早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

早期会出现腹痛现象。

2.蚕豆病的出现一般是与溶血性贫血一同出现的，同时会出现呕吐、腹泻以及腹痛、肝功能出现异常。病情严重的时候可导致患者昏迷、惊厥，急救不及时会到导致死亡。

3.大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

蚕豆病的治疗方法

1.输血

本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2.肾上腺皮质激素

主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

3.纠正酸中毒

蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

4.补液

应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡。

5.对症处理

蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

蚕豆病的预防

1.远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。

2.蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。

3.在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。

4.凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。

5.目前蚕豆病最为有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术，与过去遗传病检查风险大、对孕妇和胎儿都有创伤性不同，这种筛查技术只需要抽取孕妇少量的静脉血，通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90%。

蚕豆病用药禁忌

1.下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：

抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶;

磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑;

解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)，阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林;

其他：氯霉素，链霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，丙磺舒，普鲁卡因胺，安坦，亚硫酸钠甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，扑尔敏，奎尼丁，维生素k(甲萘醌)。

2.下列药物和食物较易引起溶血,应禁用：

抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎;

磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;

解热镇痛药：乙酰苯胺;

砜类：噻砜;

其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘(樟脑)，美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆;

中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等。

蚕豆病不能吃什么

1.新鲜蚕豆、蚕豆制品

新鲜蚕豆比煮熟的蚕豆的氧化性更强。煮熟后的蚕豆偶尔误吃一两颗也许不会发生严重的溶血。但是新鲜的蚕豆几乎是百分百的发生溶血，所以除了避免吃蚕豆以外还要尽量避免到蚕豆收获的季节到蚕豆种植地。因为蚕豆的花粉完全可以令患者发生严重的溶血反应。

2.苦瓜

是的你没看错，就是常吃的苦瓜。很惊呀吧?虽然好多患者多次食用也没有发生溶血，但是它确实可以让蚕豆病患者产生溶血。虽然不是危险的食品。但是苦瓜应当列在禁忌食品当中新生儿更应如此。

3.薄荷

薄荷是一种常用调料品。在很多食品、日用品当中也是很常见的：比如一些口香糖、雪糕、一些蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏、漱口水、还有一些药品都含有薄荷的成份。

4.维生素K3

这是一个药品。并不是食品。为何这里要说一下是因为。有的家长会误会吃了可以补营养，其实是是一个大错误。已经证实了蚕豆病患者食用此类药品会造成一些不良的反应，反应包括溶血!大量的维生素K3还会损害大脑、肝脏等。甚至会导致新生婴儿死亡的后果。

5.维生素C

食品中的维生素C含量很少不会产生危险。这里指的是大量的维生素C(一般指药品)。因为维生素C会加速氧化。就是说如果患者吃了一些氧化性不是很强的食物，但是他摄入了大量的维生素C，这样会加大产生溶血的可能性!

6.蓝色的食用色素

据美国医学界有关报道有蓝色的人工食用色素会引起G6PD患者产生溶血(当然也不是特别的危险，只要不要长期大量的摄入影响是不大的)。其它的人工食用色素也会引起溶血反应。儿童G6PD缺乏患者应该尽量避免食用人工色素的一些食品，这里要注意的是，一些天然食品中的有色食品是不会产生危险的。比如葡萄、草莓、等等。

7.花生和一些豆类

虽然这里列出来但并不是危险的东西，是可以食用的，只是列出来的东西不要短时间内大量摄入。列出来是为了避免与多种氧化性较强的东西同时摄入，会增加危险。但是黄豆是可以吃的，豆浆是可以长期喝的。

蚕豆病的注意事项

1.禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。

2.避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

3.禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4.小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

5.不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。